La granulomatose de Wegener est une vascularite granulomateuse systemique rare; surtout chez les sujets de race noire. Nous rapportons une observation d'une granulomatose de Wegener revelee par une fievre chronique et une insuffisance renale rapidement progressive. Il n'y avait pas d'atteintes oto-rhino-laryngees ou pulmonaires. La recherche des c-ANCA (specificite antiproteinase 3) etait fortement positive. L'evolution etait rapidement fatale malgre l'instauration d'une corticotherapie a forte dose associee a un bolus de cyclophosphamide. Sans les manifestations classiques oto-rhino-laryngees ou pulmonaires; le diagnostic d'une granulomatose de Wegener est difficile. Le pronostic est defavorable; s'il existe une atteinte renale ou a un taux des ANCA eleves
